PRIS – Propofolinfusionssyndrom


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Das PRIS oder auch Propofolinfusionssyndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation. Bereits nach 5 Stunden Propofolgabe kann es auftreten.
Wie passiert da eigentlich genau?
Es kommt zu einer Störung der Fettsäure-Oxidation und Entkopplung der Atmungskette. Der Transport der Fettsäuren in die Mitochondrien ist gestört.
Dieses führt zum Energiedefizit in der Zelle mit der Folge der Laktazidose und Muskelnekrose bis zur Rhabdomyolyse. Die Letalitätsangaben schwanken zwischen 20 bis 85 %. Wer ist besonders betroffen? Besonders betroffen sind Säuglinge und Kinder, aber auch Erwachsene nach einer Langzeitsedierung (über 48 h) mit relativ hohen Dosen (über 4-6 mg/Kg/h). Weitere Risikofaktoren sind Verbrennungen, das SHT, das Polytrauma, der Streß, die Sepsis bzw. Infektionen im Allgemeinen, eine katabole Stoffwechsellage und die Zufuhr von Katecholaminen.
Symptome des PRIS sind vielfältig im kardiovakulären, muskulären und renalen Bereich. Kardial ist die therapierefraktäre Bradykardie sicher die wichtigste NW, wobei prinzipiell jedwede Arrhythmie auftreten kann. Muskulär ist die metabolische Azidose mit Laktazidose, Rhabdomyolyse und ein Anstieg der CK zu nennen. Auf der renalen Ebene finden wir das Nierenversagen, also die crush-Niere und den grünen Urin. Das Blut ist lipämisch, die Leber vergrößert, die Transaminasen erhöht.
Die Therapie beinhaltet das sofortige Beenden der Propofolzufuhr sowie die symptomatische Therapie der Arrhythmien, des Kreislaufes, der Azidose und der Niereninsuffizienz. D.h. eine Volumentherapie, Katecholamintherapie, Azidosekorrektur, evtl. ein passagerer Schrittmacher und eine forcierte Diurese, also Gabe von Volumen und Furesis oder gar die Dialyse sind zu erwägen. Dazu ist eine hochkalorische Energiezufuhr mit Glucose sinnvoll, um die malträtierten Muskelzellen wenigsten mit Glucose zu versorgen.
Ist das PRIS vermeidbar? Als Prophylaxe ist die Sedierung mit Propofol auf maximal 7 Tage und einer Dosis von 4 mg/Kg/h limitiert. Bei Kindern unter 16 Jahren sollte es gar nicht zur Langzeitsedierung benutzt werden. Regelmäßige Laborkontrollen, vor allem Laktat und der Base excess sollten kontrolliert werden. Bei einer Grünverfärbung des Urins sollte eine Alternative zur Sedierung erwogen werden, weil es die Erschöpfung der Metabolisierungsrate anzeigen kann.
Zusammenfassend handelt es sich um ein seltenes, aber ernstes Krankheitsbild mit hoher Letalität. Die therapierefraktäre Bradykardie, Laktazidose und crush-Niere sind erwartbare Komplikationen. Ein sofortiger Stopp und die Behandlung der Symptome ist essentiell. Das PRIS tritt besonders bei Säuglingen und Kindern auf, aber auch bei Erwachsenen mit Verbrennungen, beim Polytrauma oder bei Infektionen. Die Dosisbegrenzung auf 4 mg/Kg/h und die Applikationsdauer unter 7 Tagen sind wichtige prophylaktische Maßnahmen, können aber das PRIS nicht 100%-ig ausschließen.

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