PRIS – Propofolinfusionssyndrom

Das PRIS oder auch Propofolinfusionssyndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation. Bereits nach fünf Stunden Propofolgabe kann es auftreten.

Wie passiert das eigentlich genau?
Es kommt zu einer Störung der Fettsäure-Oxidation und Entkopplung der Atmungskette. Der Transport der Fettsäuren in die Mitochondrien ist gestört, was zu einem Energiedefizit in der Zelle (Folgen: Laktazidose, Muskelnekrose,Rhabdomyolyse) führt. Die Letalitätsangaben schwanken zwischen 20 bis 85 %.

Wer ist besonders betroffen?
Besonders betroffen sind Säuglinge und Kinder, aber auch Erwachsene nach einer Langzeitsedierung (über 48 h) mit relativ hohen Dosen (über 4-6 mg/Kg/h). Weitere Risikofaktoren sind Verbrennungen, SHT, Polytrauma, Stress, Sepsis bzw. Infektionen im Allgemeinen, eine katabole Stoffwechsellage und die Zufuhr von Katecholaminen.

Wie äußert sich ein PRIS?
Symptome des PRIS sind vielfältig im kardiovakulären, muskulären und renalen Bereich. Kardial ist die therapierefraktäre Bradykardie sicher die wichtigste Nebenwirkung, wobei prinzipiell jedwede Arrhythmie auftreten kann. Muskulär ist die metabolische Azidose mit Laktazidose, Rhabdomyolyse und ein Anstieg der CK zu nennen. Auf der renalen Ebene finden wir das Nierenversagen, also die crush-Niere, und grünen Urin. Das Blut ist lipämisch, die Leber vergrößert, die Transaminasen sind erhöht.

Was ist zu tun?
Die Therapie beinhaltet das sofortige Beenden der Propofolzufuhr sowie die symptomatische Therapie der Arrhythmien, des Kreislaufes, der Azidose und der Niereninsuffizienz. Hierfür sind folglich eine Volumentherapie,Katecholamintherapie, Azidosekorrektur, evtl. ein passagerer Schrittmacher und eine forcierte Diurese, also Gabe von Volumen und Furesis, oder gar die Dialyse zu erwägen. Dazu ist eine hochkalorische Energiezufuhr mit Glucose sinnvoll, um die malträtierten Muskelzellen wenigstens mit Glucose zu versorgen.

Ist das PRIS vermeidbar?
Als Prophylaxe ist die Sedierung mit Propofol auf maximal 7 Tage und einer Dosis von 4 mg/kg/h limitiert. Bei Kindern unter 16 Jahren sollte es gar nicht zur Langzeitsedierung benutzt werden. Regelmäßige Laborkontrollen sollten durchgeführt werden, wobei vor allem Laktat und der Base excess kontrolliert werden sollten. Bei einer Grünverfärbungdes Urins sollte eine Alternative zur Sedierung erwogen werden, weil es die Erschöpfung der Metabolisierungsrateanzeigen kann.

Zusammenfassend handelt es sich um ein seltenes, aber ernstes Krankheitsbild mit hoher Letalität. Die therapierefraktäre Bradykardie, Laktazidose und crush-Niere sind erwartbare Komplikationen. Ein sofortiger Stoppund die Behandlung der Symptome ist essentiell. Das PRIS tritt besonders bei Säuglingen und Kindern auf, aber auch bei Erwachsenen mit Verbrennungen, Polytrauma oder Infektionen. Die Dosisbegrenzung auf 4 mg/Kg/h und die Applikationsdauer unter 7 Tagen sind wichtige prophylaktische Maßnahmen, können aber das PRIS nicht gänzlich ausschließen.