Osteogenesis imperfecta
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Osteogenesis imperfecta
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Die Osteogenesis imperfecta ist eine erblich bedingte Krankheit des Knochengewebes. Eine andere Bezeichnung ist die Glasknochenkrankheit. Die Knochen sind aufgrund dieser Erbkrankheit sehr zerbrechlich. Bei diesem autosomal-dominanten Erbgang wird das Kollagen vom Typ I verändert.
Näheres seht ihr im Video.
Der Knochen zählt zum Binde- und Stützgewebe. Wir besitzen ca. 212 Knochen. Es gibt lange Knochen, kurze Knochen, pneumatisierte Knochen und andere. Im Grundaufbau ähneln sich alle Knochenarten. Dieser ist hier näher erklärt.
Die Substanz Knochen ist eine zum Stoffwechsel fähige Struktur. Knochen sind somit gut durchblutet.
Der Feinbau gliedert sich in
- eine Substantia corticalis/compacta
- eine Substantia spongiosa
- dem Trabekelnetzwerk
- Periost
Ein Knochen kann sich seiner derzeitigen Belastung anpassen. Das Trabekelwerk richtet sich entsprechend Zug und Druck um.
In den Röhrenknochen findet man ebenfalls die Markhöhle mit Knochenmark. Dieses blutbildende Organ formiert sich mit dem Alter in Fettmark um. Die Hämatopoese findet hier statt.
Das Periost sorgt für eine sensible Innervation des Knochens.
Auf- und Abbauprozesse finden auf mikroskopischer Ebene statt. Osteoblasten bauen und Osteoklasten klauen Knochensubstanz. Die Details zu den RANKL-Rezeptoren findet ihr im Video Knochenaktivierung erklärt.
Die Ossifikation, also Knochenbildung, kann desmal und chondral erfolgen. Die desmale Ossifikation beschreibt die Entwicklung aus einer bindegewebigen Vorstufe, wie wir es vom Schädel kennen.
Die chondrale Ossifikation stellt die Knochenbildung aus hyalinem Knorpel dar. Hierzu gibt es eine Reihe histologischer Präparate, die man erkennen und beschriften muss.