Hämatologische Neoplasien – Polycythaemia vera
Die Polycythaemia vera ist eine Form der myeloproliferativen Erkrankung.
Es steht die Proliferation aller drei Zellreihen im Vordergrund. Insbesondere spielen hier die Erythrozyten eine große Rolle.
Auch hier liegt erneut eine Mutation der myeloischen Stammzelle zugrunde.
Die Klinik äußert sich in einer Polyglobulie bzw. Erythrozytose. Das Blutvolumen nimmt an Viskosität zu.
Erkennbar ist diese Polyglobulie an der Hautrötung (Plethora). Der Hämatokrit-Wert steigt enorm an, bis es schließlich zum Hyperviskositätssyndrom kommt. Daraus resultiert eine Ischämie verschiedener Organe. Auch eine Splenomegalie ist oft nachweisbar.
Wichtig ist, dass in der Diagnostik EPO erniedrigt ist.
Eine weitere Krankheit bzw. ein weiterer Vertreter der myeloproliferativen Erkrankung ist die CML.